多發性消化道息肉綜合征

　　【診斷】

　　主要診斷依據包括：

　　1。以腹瀉、腹痛為主的消化道症狀和外胚層異常表現。

　　2。X線鋇劑消化道造影發現多發性息肉影像。

　　3。消化道內鏡檢查發現彌漫性多發息肉。

　　【治療措施】

　　本病無特殊治療方法，以對症、支持療法為主，如糾正水、電解質和酸鹼平衡失調，補充各種營養物質，防治感染，以及應用止瀉上痛藥物等。有報告認為用皮質激素治療，可使病情改善，外胚層異常逆轉，甚至完全緩解。手術治療僅用於息肉惡變、並發消化道出血、腸套疊、腸梗阻等經內科治療無效者。

　　【預後】

　　預後不良，死亡率可達43%，常於確診後6～18個月內死於全身營養不良、惡液質和繼發感染。息肉惡變率較高。目前普遍應用靜脈內高營養療法，可使本病預後有明顯改觀。